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EXTROFIA VESICAL

Incidências e Características

A incidência de malformação é de 1:30.000 a 1:50.000 dos nascidos vivos, sendo duas vezes mais comum em pacientes masculinos.icamente, diferentes sinais podem ser detectados e estas variáveis estão relacionadas diretamente com o sucesso da reconstrução. A idade da criança é importante e os melhores resultados são obtidos quando o tratamento é realizado logo após o nascimento. O fechamento precoce da extrofia com proteção da placa vesical preserva a mucosa evitando fibrose e infecção. O tamanho e características da bexiga exposta são variáveis, podendo ela ser elástica e facilmente invertida com manobra digital ou, ao contrário, ser rígida e fibrótica e não permitir a inversão ou reconstrução.lisa, delgada, com parede muscular elástica ao nascer ou se apresentar com alterações congênitas e/ou adquiridas, como metaplasia escamosa, glandular ou polipóide. Processos inflamatórios associados podem infiltrar a camada muscular e, assim, a placa vesical perde progressivamente sua elasticidade tornando-se fibrótica e rígida. A maioria das alterações patológicas pode ser evitada através do fechamento precoce da extrofia vesical. O umbigo é ligado cranialmente à extrofia. O trato urinário superior geralmente é normal, mesmo em pacientes não tratados; poucos pacientes podem apresentar agenesia renal ou uropatia obstrutiva. A diástase pubiana é o marco do complexo extrofia-epispádia; ela é menor na epispádia e maior na extrofia vesical e cloacal e está sempre associada à rotação lateral do fêmur e acetábulo. O defeito da parede abdominal que permanece após o fechamento da bexiga, é triangular e está limitado lateralmente pelo músculo retoabdominal e inferiormente pela banda fibrótica intersinfiseal, na qual se inclui o esfincter externo urinário. O assoalho perineal está comprometido pela malformação, explicando o frequente prolapso retal. O ãnus é anteriorizado com relação a sua posição original, em ambos os sexos.

Os meninos apresentam-se com pênis epispádico, curto, largo na sua base e com curvatura dorsal. A uretra é representada por mucosa dorsal exposta. O tamanho do pênis é variável, mas é frequentemente pequeno, impondo sérias dificuldades na obtenção de falo adequado mesmo após reconstrução. O escroto é fendido e os testículos habitualmente são palpáveis. A criptorquidia é uma anomalia raramente associada e mais comumente os testículos estão localizados no anel inguinal externo e podem ser levados à bolsa testicular. Hérnias inguinais, provavelmente relacionadas à fragilidade da face lateral do abdome, são comuns.

Tipicamente, a menina tem um clitóris bífido; a genitália interna é normal, podendo ocorrer anomalias vaginal e uterina. A uretra também é epispádica e extremamente curta.

Evolução Histórica

Até 1960, a reconstrução cirúrgica de extrofia vesical era seguida de alta porcentagem de insucessos. A partir do século passado, várias técnicas foram descritas, sendo classificadas em três categorias:

a) retalhos autoplásticos, objetivando cobrir a face anterior da bexiga;
b) fechamento anatômico da bexiga;
c) derivação urinária, com ou sem reconstrução vesical.

Os retalhos autoplásticos criados de pele adjacente ou do escroto Os retalhos autoplásticos criados de pele adjacente ou do escroto eram compostos de uma ou duas camadas, que foram empregadas para cobrir a face anterior da bexiga, protegendo-a de irritações externas. Insucessos cirúrgicos eram quase que universais, conseqüentes a infecções, à desvitalização dos tecidos e aos inadequados recursos antissépticos que existiam na época.

Trendelenburg, no final do último século baseado em estudos realizados em cadáveres, tentou aproximar os ossos pubianos e corrigir a diástase no ato da reconstrução vesical. Propôs a realização de artrotomia da articulação sacroilíaca e rotação medial dos ossos púbicos. Os pacientes eram imobilizados através de aparelho ortopédico, em balanço, por três a quatro meses. A imobilização possibilitou suave e progressiva osteossíntese e a reconstrução vesical foi efetuada simultaneamente. A aproximação pubiana estabeleceu um marco no tratamento da extrofia vesical, criando de certo modo a osteotomia ilíaca.

A incontinência urinária era a maior complicação desses procedimentos e, diante dos insucessos, novos métodos foram desenvolvidos, como derivações urinárias através do reto e colosigmóide; a obtenção de continência urinária por meio do esfíncter anal ao lado da preservação da auto-imagem do paciente fez com que vários estudos experimentais e clínicos se desenvolvessem a partir das derivações urinárias.

Simon em 1850 foi o primeiro cirurgião a derivar o fluxo urinário para o intestino grosso em caso de extrofia vesical. Mais tarde, em 1892, Maydl et aI. derivaram o trígono vesical com junções uretero-vesicais, implantanda-os no colo sigmóide.

Usando esta técnica, Gregoir e Schulman relataram excelentes resultados em 72% dos pacientes relacionando função renal, condição clínica, continência urinária, assim como boa adaptação social do paciente.

Até ureterossigmoidostomia era a derivação urinária universal para tratar extrofia de bexiga. As técnicas de reimplantes ureterais descritas por Coffey Leadbetter, e Goodwin et al. foram aplicadas nestes casos. Complicações tardias como estenose da anastomose uretero-sigmoideana, pielonefrite, acidose hiperclorêmica e neoplasia de colo justificaram a não-aceitação geral dessas técnicas.

Neobexiga retal e conduto ileal foram desenvolvidos tentando evitar tais complicações. Góes mostrou que neobexiga retal oferecia 66,6% de continências urinária e fecal. O conduto ileal esteve associado a complicações tardias como pielonefrite, obstrução urinária e insuficiência renal crônica.

Hendren utilizou a modificação da ureterossigmoidostomia para extrofia vesical usando o conduto cólico como derivação temporária. Esse conducto, geralmente realizado no primeiro ano de vida, três a quatro anos mais tarde era derivado para o sigmóide, depois de assegurar que estavam adequados a continência anal, o mecanismo de anti-reflexo e a função renal.

Esse tipo derivação urinária é mais seguro que os anteriormente descritos, embora seja recomendada cuidadosa e periódica avaliação da função renal.

Paralelamente às derivações urinárias, Young~em 1922, publicou uma técnica para tratamento de epispádias incontinentes, que consistia em estreitar o colo vesical e uretra posterior. Dees e Duran, em 1942, confeccionaram tubo uretral envolvendo o colo e preservando o trígono vesical. Esta técnica, também conhecida como Young- Dees, foi por longo tempo usada como tratamento de incontinência urinária na extrofia, epispádia, anomalias do seio urogenital e bexiga neurogênica.

A reconstrução primária da extrofia vesical, por constrição do colo vesical e cistorrafia evidenciou refluxo vésico-ureteral em aproximadamente 90% dos casos seguida de uretero-hidronefrose e lesão renal. Num artigo de revisão, publicado em 1974, Johnston e Kogan analisaram a reconstrução de extrofia vesical primária pela técnica de Young-Dees, associada à osteotomia, e relacionaram 21,9% de continência urinária e percentuais elevados de uretero-hidronefrose. Megali e Lattimer relacionaram vários graus de obstrução em 100% dos casos.

Em nossa instituição, no período de 1959 a 1961, a reconstrução de extrofia vesical primária mostrou resultados desalentadores. De 23 pacientes, obteve-se continência urinária completa com preservação da função renal em apenas um caso. Os 22 pacientes restantes mostraram complicações, como capacidade vesical reduzida, refluxo vésico-ureteral com uretero-hidronefrose, alta incidência de fístula urinária e recidiva da extrofia. A maioria das crianças (70%) terminou em derivação urinária por conduto ileal ou neobexiga retal, visto que a uretero-hidronefrose quase sempre impedia a ureterosigmoidostomia.